Table 3.

Immunologic phenotype in 44 patients with RAGdeficiency

PatientWBC
(×103/μL)		Lymph
(×103/μL)		Eosin
(×103/μL)		CD3
(%)		CD4
(%)		CD8
(%)		CD19/
CD20
(%)		CD16
(%)		CD45RA
(% CD4)		CD45R0
(% CD4)		DR
(%)		IgG
(mg/dL)		IgA
(mg/dL)		IgM
(mg/dL)		IgE
(kU/L)		PHA
(cpm × 103)		MFT
 1 7.2 0.72 0.14 <1 <1 <1 <1 74 ND ND ND <100 <1 <1 ND ND ND 
 2 2.1 0.12 0 <1 <1 <1 <1 80 ND ND 17 169 31 1 ND ND ND 
 3 3.5 0.35 0.17 2 <1 <1 <1 90 ND ND ND subst. <5 15 ND 5 − 
 4 11.0 0.66 0.44 <1 3 8 <1 70 ND ND ND 200 <10 <10 138   4 − 
 5 ND ND ND <5 ND ND <5 ND ND ND ND ND ND  ND ND 1 − 
 6 9.0 0.04 <.05 <1 <1 <1 1 73 ND ND 10 330 <30 <40 ND 1 ND 
 7 11.3 4.18 0.34 1 3 42 <1 64 ND ND ND 9333-150 69 56 ND 13 − 
 8 8.6 0.43 <.05 1 <1 1 <1 91 ND ND ND 105 <8 <7 ND 15 − 
 9a 5.0 2.0 0.25 4 <1 <1 <1 41 ND ND ND 460 <10 <10 <2   ND − 
10 2.8 1.12 ND 2 2 <1 <1 70 <1 2 <1 6703-150 7 8 87   ND + 
11 3.6 0.55 0.18 7 ND 31 1 75 ND ND 25 110 <5 <5 <5   0.2 + 
12 6.0 2.1 0.3 15 4 16 <1 67 ND ND ND 6183-150 32 51 ND 29 + 
13 15 10.5 0.15 15 10 11 <1 19 <5 >95 61 4000 18 641 ND 7 + 
 9b 10 5.0 2.0 70 46 21 <1 41 ND ND ND 90 <5 <5 3   12 + 
14 5.0 1.5 2.0 15 4 10 <1 67 ND ND ND <250 <5 <5 2.7 28 + 
15 20.6 1.6 ND 43.7 39.4 4 2 36.1 <1 93.8 ND 179 191 175 <2   17 + 
16a 6.1 2.4 1.4 4 3 <1 <1 88 ND ND ND 5803-150 <7 7 ND <1 − 
17 3.2 0.32 .03 27 25 2 11 50 ND ND ND ND 25 25 ND 49 − 
18 1.0 0.19 0.14 27 20 7 4 56 5 95 31 378 5 32 ND 2 ND 
19 7.5 3.15 0.6 4 5 56 3 83 ND ND 18 858 <3 7 ND 1 ND 
20 12.9 3.22 4.38 35 27 11 5 50 ND ND ND 208 11 <8 21   109 − 
21 10.6 0.6 1.36 16 11 10 <1 57 <5 >90 25 350 <6 10 500   3 − 
22 3.6 1.01 1.2 20 17 16 15 33 2 98 24 654 17 47 >1000   6.8 − 
23 21.0 9.45 1.68 87 53 36 1 13 ND ND 75 15 <8 <7 45   41 − 
24 1.67 0.28 0.78 53 45 15 6 19 ND ND 70 385 34 20 8500   4.5 ND 
25 8.0 1.12 3.84 39 34 16 <1 39 ND ND 22 120 16 17 5   12 ND 
26 21.5 8.6 9.67 43 12 16 <1 46 1 99 59 205 8 87 9100   7.5 − 
27 4.5 2.79 1.35 88 83 5 <1 6 <1 99 55 497 ND ND 166   15 ND 
28 1.0 0.64 0.01 58 26 27 <1 30 2.7 96.3 50 493 52 29 19.9 2.5 − 
29 5.9 0.71 1.77 58 20 38 <1 35 ND ND ND <100 <5 <5 5   6 − 
30a ND ND ND 77 74 4 4 2 ND ND 72 ND ND ND ND 2.5 − 
30b ND ND ND 61 59 8 2 19 8 96 37 ND ND ND ND ND − 
31 23.5 12.0 6.01 92 24 68 <1 7 8.3 91.7 70 37 <6 12 1   21.3 − 
32 20.5 15.17 2.46 93 11 85 <1 11 ND ND ND <130 <100 150 817   110 − 
33 45.1 26.29 2.25 83 43 29 <1 7 3 97 72 776 54 74 >3000   1.6 − 
34 16.0 5.88 3.37 45 12 35 <1 42 3 96 25 101 <6 6 316   7 − 
35 12.0 0.72 4.54 34 32 24 2 43 4 97 27 228 <6 9 190   5.7 − 
36 9.5 2.7 1.15 50 ND ND 16 ND ND ND ND 200 10 50 1690   24 − 
16b 23.4 8.2 5.15 92 24 72 <1 ND ND ND 72 <33 <7 10 182   32 ND 
37 26.4 9.5 5.2 54 48 17 2 ND ND ND 74 7553-150 62 33 45 000   2.5 − 
38 10.5 2.94 1.47 49 44 12 3.9 26 <1 97 28 70 13 11 1938   <1 ND 
39 24.2 15.0 3.0 80 50 18 0.9 5 21 79 35 60 10 13 2000   2.6 − 
40 8.3 5.81 0.59 94 79 13 <1 6 <1 99 83 186 22 20 ND <1 − 
41 2.9 1.0 1.7 31 13 11 <1 68 ND ND ND 62 <7 13 ND <1 − 
PatientWBC
(×103/μL)		Lymph
(×103/μL)		Eosin
(×103/μL)		CD3
(%)		CD4
(%)		CD8
(%)		CD19/
CD20
(%)		CD16
(%)		CD45RA
(% CD4)		CD45R0
(% CD4)		DR
(%)		IgG
(mg/dL)		IgA
(mg/dL)		IgM
(mg/dL)		IgE
(kU/L)		PHA
(cpm × 103)		MFT
 1 7.2 0.72 0.14 <1 <1 <1 <1 74 ND ND ND <100 <1 <1 ND ND ND 
 2 2.1 0.12 0 <1 <1 <1 <1 80 ND ND 17 169 31 1 ND ND ND 
 3 3.5 0.35 0.17 2 <1 <1 <1 90 ND ND ND subst. <5 15 ND 5 − 
 4 11.0 0.66 0.44 <1 3 8 <1 70 ND ND ND 200 <10 <10 138   4 − 
 5 ND ND ND <5 ND ND <5 ND ND ND ND ND ND  ND ND 1 − 
 6 9.0 0.04 <.05 <1 <1 <1 1 73 ND ND 10 330 <30 <40 ND 1 ND 
 7 11.3 4.18 0.34 1 3 42 <1 64 ND ND ND 9333-150 69 56 ND 13 − 
 8 8.6 0.43 <.05 1 <1 1 <1 91 ND ND ND 105 <8 <7 ND 15 − 
 9a 5.0 2.0 0.25 4 <1 <1 <1 41 ND ND ND 460 <10 <10 <2   ND − 
10 2.8 1.12 ND 2 2 <1 <1 70 <1 2 <1 6703-150 7 8 87   ND + 
11 3.6 0.55 0.18 7 ND 31 1 75 ND ND 25 110 <5 <5 <5   0.2 + 
12 6.0 2.1 0.3 15 4 16 <1 67 ND ND ND 6183-150 32 51 ND 29 + 
13 15 10.5 0.15 15 10 11 <1 19 <5 >95 61 4000 18 641 ND 7 + 
 9b 10 5.0 2.0 70 46 21 <1 41 ND ND ND 90 <5 <5 3   12 + 
14 5.0 1.5 2.0 15 4 10 <1 67 ND ND ND <250 <5 <5 2.7 28 + 
15 20.6 1.6 ND 43.7 39.4 4 2 36.1 <1 93.8 ND 179 191 175 <2   17 + 
16a 6.1 2.4 1.4 4 3 <1 <1 88 ND ND ND 5803-150 <7 7 ND <1 − 
17 3.2 0.32 .03 27 25 2 11 50 ND ND ND ND 25 25 ND 49 − 
18 1.0 0.19 0.14 27 20 7 4 56 5 95 31 378 5 32 ND 2 ND 
19 7.5 3.15 0.6 4 5 56 3 83 ND ND 18 858 <3 7 ND 1 ND 
20 12.9 3.22 4.38 35 27 11 5 50 ND ND ND 208 11 <8 21   109 − 
21 10.6 0.6 1.36 16 11 10 <1 57 <5 >90 25 350 <6 10 500   3 − 
22 3.6 1.01 1.2 20 17 16 15 33 2 98 24 654 17 47 >1000   6.8 − 
23 21.0 9.45 1.68 87 53 36 1 13 ND ND 75 15 <8 <7 45   41 − 
24 1.67 0.28 0.78 53 45 15 6 19 ND ND 70 385 34 20 8500   4.5 ND 
25 8.0 1.12 3.84 39 34 16 <1 39 ND ND 22 120 16 17 5   12 ND 
26 21.5 8.6 9.67 43 12 16 <1 46 1 99 59 205 8 87 9100   7.5 − 
27 4.5 2.79 1.35 88 83 5 <1 6 <1 99 55 497 ND ND 166   15 ND 
28 1.0 0.64 0.01 58 26 27 <1 30 2.7 96.3 50 493 52 29 19.9 2.5 − 
29 5.9 0.71 1.77 58 20 38 <1 35 ND ND ND <100 <5 <5 5   6 − 
30a ND ND ND 77 74 4 4 2 ND ND 72 ND ND ND ND 2.5 − 
30b ND ND ND 61 59 8 2 19 8 96 37 ND ND ND ND ND − 
31 23.5 12.0 6.01 92 24 68 <1 7 8.3 91.7 70 37 <6 12 1   21.3 − 
32 20.5 15.17 2.46 93 11 85 <1 11 ND ND ND <130 <100 150 817   110 − 
33 45.1 26.29 2.25 83 43 29 <1 7 3 97 72 776 54 74 >3000   1.6 − 
34 16.0 5.88 3.37 45 12 35 <1 42 3 96 25 101 <6 6 316   7 − 
35 12.0 0.72 4.54 34 32 24 2 43 4 97 27 228 <6 9 190   5.7 − 
36 9.5 2.7 1.15 50 ND ND 16 ND ND ND ND 200 10 50 1690   24 − 
16b 23.4 8.2 5.15 92 24 72 <1 ND ND ND 72 <33 <7 10 182   32 ND 
37 26.4 9.5 5.2 54 48 17 2 ND ND ND 74 7553-150 62 33 45 000   2.5 − 
38 10.5 2.94 1.47 49 44 12 3.9 26 <1 97 28 70 13 11 1938   <1 ND 
39 24.2 15.0 3.0 80 50 18 0.9 5 21 79 35 60 10 13 2000   2.6 − 
40 8.3 5.81 0.59 94 79 13 <1 6 <1 99 83 186 22 20 ND <1 − 
41 2.9 1.0 1.7 31 13 11 <1 68 ND ND ND 62 <7 13 ND <1 − 
F3-150

Maternally derived IgG.

F3-153

Maternal-fetal transfusion.

ND, not done.

View Large
This Feature Is Available To Subscribers Only

or Create an Account

Close Modal
Close Modal