Table 5.

Neutralization and Immunoprecipitation Assays of Plasmas From 21 Autoantibody Inhibitors

Inhibitor% Neutralization by FVIII RegionEpitopes of MajorImmunoprecipitation of
A2C2LChInhibitor(s)A2C2
Domain(s)
EM ≥95  —  ≤5 A2 
JM5-150 ≥95 ≤5 ≤5 A2 − 
NS ≥95 ≤5 ≤5 A2 
MR ≤5 ≥95 ≥95 C2 
MSI1801 ≤5 ≥95 ≥74 C2 − 
≤5 81 88 C2 
SLC ≤5 70 ≥50 C2 − 
HR5-150 ≤10 ≥95 ≥95 C2IS − 
LK5-150 ≤5 ≥95 ≥95 C2IS 
AA5-150 ≤10 79 87 C2IS 
UJ ≤10 74 84 C2IS 
DP ≤5 ≥95 90 C2IS 
PF5-150 ≤5 91 93 C2 
FM5-150 81 19 11 A2, C2 
WC5-150 59 32 36 A2, C2IS 
≤5 65 96 C2, AR3-A3-C1 
EH ≤5 82 99 C2, AR3-A3-C1IS 
SL5-150 ≤10 57 86 C2, AR3-A3-C1IS 
WT ≤5 48 86 C2, AR3-A3-C1 
CHI5-150 20 79 90 A2, C2, AR3-A3-C1IS 
SC5-150 51 25 46 A2, C2, AR3-A3-C1 
Inhibitor% Neutralization by FVIII RegionEpitopes of MajorImmunoprecipitation of
A2C2LChInhibitor(s)A2C2
Domain(s)
EM ≥95  —  ≤5 A2 
JM5-150 ≥95 ≤5 ≤5 A2 − 
NS ≥95 ≤5 ≤5 A2 
MR ≤5 ≥95 ≥95 C2 
MSI1801 ≤5 ≥95 ≥74 C2 − 
≤5 81 88 C2 
SLC ≤5 70 ≥50 C2 − 
HR5-150 ≤10 ≥95 ≥95 C2IS − 
LK5-150 ≤5 ≥95 ≥95 C2IS 
AA5-150 ≤10 79 87 C2IS 
UJ ≤10 74 84 C2IS 
DP ≤5 ≥95 90 C2IS 
PF5-150 ≤5 91 93 C2 
FM5-150 81 19 11 A2, C2 
WC5-150 59 32 36 A2, C2IS 
≤5 65 96 C2, AR3-A3-C1 
EH ≤5 82 99 C2, AR3-A3-C1IS 
SL5-150 ≤10 57 86 C2, AR3-A3-C1IS 
WT ≤5 48 86 C2, AR3-A3-C1 
CHI5-150 20 79 90 A2, C2, AR3-A3-C1IS 
SC5-150 51 25 46 A2, C2, AR3-A3-C1 

Abbreviations and symbols are as described in Table 1. A neutralization assay of FM by peptide 355-362 was negative (≤5%). The average maximal neutralization by heavy chain plus LCh polypeptides was 93% ± 7.6% SD.

IS Patients treated with immunosuppressants.

F5-150

Patients never treated with fVIII.

or Create an Account

Close Modal
Close Modal