Table 1.

Genotype-phenotype correlation in aHUS

Frequency (%)ESRD/death (%)Relapse (%)Recurrence in transplanted kidney
CFH 23-27 63-80 20-40 80-90 
CFI 3-8 50-70 20-40 70-80 
C3 2-8 43-60 20-40 40-50 
MCP 5-9 17-20 80 15-20 
CFB 1-2 70 70 88 
Anti-FH Ab 3-6 30 60*
10† 
20 
THBD 0-5 60 — — 
Combined — — — 
No mutation 33-54 27 20-40 27 
Frequency (%)ESRD/death (%)Relapse (%)Recurrence in transplanted kidney
CFH 23-27 63-80 20-40 80-90 
CFI 3-8 50-70 20-40 70-80 
C3 2-8 43-60 20-40 40-50 
MCP 5-9 17-20 80 15-20 
CFB 1-2 70 70 88 
Anti-FH Ab 3-6 30 60*
10† 
20 
THBD 0-5 60 — — 
Combined — — — 
No mutation 33-54 27 20-40 27 

Based on the data provided in Noris et al, Noris and Remuzzi,11  Bu et al,13  and Loirat et al.14 

Ab, antibody; CFB, factor B; CFH, factor H; CFI, factor I.

*Without immunosuppression.

†With immunosuppression.

Close Modal

or Create an Account

Close Modal
Close Modal