Table 2.

ICH incidence and mortality rates, case fatality and proportions of ICH-related deaths in patients with hemophilia

StudyPersons with ICH, nTotal ICH events, nFatal ICH, nPerson-yICH single-event incidence rate per 1000 person-yICH multiple-event incidence rate per 1000 person-yICH mortality rate per 1000 person-yCase fatality, %Deaths caused by ICH/total deaths, n/N (%)
Lifetime: reported person-y          
 Khair et al54  2 2 NR 811 2.5 2.5 NR NR NR 
 Zanon et al 19           
  1987-2008 88 112 22 130692 0.7 0.9 0.2 25 NR 
  2003-2008 38 NR NR 19941 1.9 NR NR NR NR 
 Fransen van de Putte et al18  35 39 9 14574 2.4 2.7 0.6 25 9/78 (12) 
 Loomans et al8  NR NR 17 64208 NR NR 0.3 NR 17/148 (11) 
  0-9   2 831   0.2   
  10-19   1 122   0.1   
  20-29   1 932   0.1   
  30-39   0 208   0   
  40-49   2 8713   0.2   
  50-59   4 6368   0.6   
  60-69   5 3892   1.3   
  70-79   2 1699   1.2   
  >79   0 444   0   
 Koumbarelis et al41  NR NR 16 8641 NR NR 1.9 NR 16/78 (21) 
 Plug et al45  NR NR 4 8868 NR NR 0.5 NR 4/94 (4) 
 Rosendaal et al44  NR NR 3 7788 NR NR 0.4 NR 3/43 (7) 
 Triemstra et al46  NR NR 9 5753 NR NR 1.6 NR 9/45 (20) 
 Nuss et al21  80 88 16 13930 5.7 6.3 1.2 20 NR 
 Yoo et al55  NR NR 50 29434 NR NR 1.7 NR 50/137 (36) 
 Darby et al14  NR NR 168 98750 NR NR 1.7 NR 168/706 (24) 
  0-4   14 6308   2.2   
  5-14   2 15000   0.1   
  15-24   7 20714   0.3   
  25-34   10 14737   0.7   
  35-44   19 13529   1.4   
  45-54   23 10655   2.2   
  55-64   37 7477   4.9   
  65-74   41 4674   8.8   
  75-84   14 1750   8.6   
 Witmer et al22  199 NR 39 51026 3.9 NR 0.8 20 NR 
 Shih et al56  NR 90 NR 11140 NR 8.1 NR NR NR 
  >18  58  7184  8.1    
Lifetime: estimated person-y          
 Fransen van de Putte et al57  11 NR NR 35260 0.3 NR NR NR NR 
 Lövdahl et al58  NR NR 15 63250 NR NR 0.2 NR 15/382 (4) 
 Reitter et al59  NR NR 7 4272 NR NR 1.6 NR 7/96 (7) 
 Sharathkumar et al60  3 3 NR 9713 0.3 0.3 NR NR NR 
 Rizza and Spooner61  NR NR 30 25754 NR NR 1.2 NR 30/107 (28) 
 Rizza et al62  NR NR 148 87962 NR NR 1.7 NR 148/1298 (11) 
 Kim et al63  48 NR 3 5878 8.2 NR 0.5 6 NR 
 Chuansumrit et al20  24 41 7 1492 16.1 27.5 4.7 29 7/25 (28) 
 Okolo et al64  38 NR NR 17600 2.2 NR NR NR NR 
 Fukutake et al65  1 1 0 669 1.5 1.5 0 0 0/0 
Children and young adults: reported person-y          
 Andersson et al3  29* 29* 2* 8038 3.6* 3.6* 0.3* 7 NR 
  0 to <1 4   244 16.4     
  1 to <2 9   489 18.4     
  2 to <3 4   535 7.5     
  3 to <4 4   499 8.0     
  4 to <5 2   508 3.9     
  5 to <6 1   494 2.0     
  6 to <13 2   3247 0.6     
  13 to <19 3   1878 1.6     
  19 to <22 0   145 0     
 Traivaree et al23  8* 11* 0* 1584 5.0* 7.3* 0* 0 NR 
 Hu et al24  13* 13* 0* 653 19.9* 19.9* 0* NR NR 
 Haque et al66  52 61 5 1444 36.0 42.2 3.5 10 NR 
 Loomans et al8  NR NR 3 21953 NR NR 0.1 NR NR 
  0-9   2 10831   0.2   
  10-19   1 11122   0.1   
 Darby et al14  NR NR 23 42164 NR NR  NR 23/51 (45) 
  0-4   14 6450   0.5   
  5-14   2 15000   2.2   
  15-24   7 714   0.1   
 Chalmers  et al6  54 59 8 9000 6.0 6.6 0.9 15 NR 
 36* 41*   4.0* 4.6*    
Children and young adults: estimated person-y          
 Bladen et al17  26 30 4 4691 5.5 6.4 0.9 15 NR 
 12* 16* 0*  2.6* 3.4* 0* 0*  
 Revel-Vilk et al16  18 25 NR 1582 11.4 15.8 NR NR NR 
 13* 20*   8.2* 12.6*    
 Carneiro et al67           
  Brazil 9 9 NR 650 13.8 13.8 NR NR NR 
  Canada 4 4  605 6.6 6.6    
 Nelson et al68  36 48 NR 3832 9.4 12.5 NR NR 2/45 (0)† 
 Poonnoose et al69  3* 3* 1* 1145 2.6* 2.6* 0.9* 33 1/2 (50) 
 Klinge et al 15  30 NR 1 7466 4.0 NR 0.1 3 NR 
 19*    2.5*     
 Meunier et al70  22 NR NR 4198 5.2 NR NR NR NR 
 Öner et al71  8 8 2 1587 5.0 5.0 1.3 25 2/2 (100) 
 Kulkarni et al25  37 46 NR 1094 33.8 42.0 NR NR NR 
Neonates          
 Ljung et al26  4 NR NR 117 3.4 NR NR NR NR 
 MacLean et al72  1 NR NR 73 1.4 NR NR NR NR 
 Kenet et al27  22 NR NR 633 3.5 NR NR NR NR 
 Richards et al28  4 NR 0 508 0.8 NR 0 0 NR 
 Nazir et al29  5 5 NR 163 3.1 3.1 NR NR NR 
 Palomo Bravo et al73  0 0 NR 88 0 0 NR NR NR 
 Andersson et al30  20 NR 1 926 2.2 NR 0.1 5 NR 
 Yoffe and Buchanan74  5 5 NR 150 3.3 3.3 NR NR NR 
 Klinge et al15  11 NR NR 744 1.5 NR NR NR NR 
 Revel-Vilk et al16  5 5 NR 172 2.9 2.9 NR NR NR 
 Bladen et al17  14 NR 4 431 3.2 NR 0.9 29 NR 
 Chalmers et al6  18 NR NR‡ 1321 1.4 NR NR NR NR 
StudyPersons with ICH, nTotal ICH events, nFatal ICH, nPerson-yICH single-event incidence rate per 1000 person-yICH multiple-event incidence rate per 1000 person-yICH mortality rate per 1000 person-yCase fatality, %Deaths caused by ICH/total deaths, n/N (%)
Lifetime: reported person-y          
 Khair et al54  2 2 NR 811 2.5 2.5 NR NR NR 
 Zanon et al 19           
  1987-2008 88 112 22 130692 0.7 0.9 0.2 25 NR 
  2003-2008 38 NR NR 19941 1.9 NR NR NR NR 
 Fransen van de Putte et al18  35 39 9 14574 2.4 2.7 0.6 25 9/78 (12) 
 Loomans et al8  NR NR 17 64208 NR NR 0.3 NR 17/148 (11) 
  0-9   2 831   0.2   
  10-19   1 122   0.1   
  20-29   1 932   0.1   
  30-39   0 208   0   
  40-49   2 8713   0.2   
  50-59   4 6368   0.6   
  60-69   5 3892   1.3   
  70-79   2 1699   1.2   
  >79   0 444   0   
 Koumbarelis et al41  NR NR 16 8641 NR NR 1.9 NR 16/78 (21) 
 Plug et al45  NR NR 4 8868 NR NR 0.5 NR 4/94 (4) 
 Rosendaal et al44  NR NR 3 7788 NR NR 0.4 NR 3/43 (7) 
 Triemstra et al46  NR NR 9 5753 NR NR 1.6 NR 9/45 (20) 
 Nuss et al21  80 88 16 13930 5.7 6.3 1.2 20 NR 
 Yoo et al55  NR NR 50 29434 NR NR 1.7 NR 50/137 (36) 
 Darby et al14  NR NR 168 98750 NR NR 1.7 NR 168/706 (24) 
  0-4   14 6308   2.2   
  5-14   2 15000   0.1   
  15-24   7 20714   0.3   
  25-34   10 14737   0.7   
  35-44   19 13529   1.4   
  45-54   23 10655   2.2   
  55-64   37 7477   4.9   
  65-74   41 4674   8.8   
  75-84   14 1750   8.6   
 Witmer et al22  199 NR 39 51026 3.9 NR 0.8 20 NR 
 Shih et al56  NR 90 NR 11140 NR 8.1 NR NR NR 
  >18  58  7184  8.1    
Lifetime: estimated person-y          
 Fransen van de Putte et al57  11 NR NR 35260 0.3 NR NR NR NR 
 Lövdahl et al58  NR NR 15 63250 NR NR 0.2 NR 15/382 (4) 
 Reitter et al59  NR NR 7 4272 NR NR 1.6 NR 7/96 (7) 
 Sharathkumar et al60  3 3 NR 9713 0.3 0.3 NR NR NR 
 Rizza and Spooner61  NR NR 30 25754 NR NR 1.2 NR 30/107 (28) 
 Rizza et al62  NR NR 148 87962 NR NR 1.7 NR 148/1298 (11) 
 Kim et al63  48 NR 3 5878 8.2 NR 0.5 6 NR 
 Chuansumrit et al20  24 41 7 1492 16.1 27.5 4.7 29 7/25 (28) 
 Okolo et al64  38 NR NR 17600 2.2 NR NR NR NR 
 Fukutake et al65  1 1 0 669 1.5 1.5 0 0 0/0 
Children and young adults: reported person-y          
 Andersson et al3  29* 29* 2* 8038 3.6* 3.6* 0.3* 7 NR 
  0 to <1 4   244 16.4     
  1 to <2 9   489 18.4     
  2 to <3 4   535 7.5     
  3 to <4 4   499 8.0     
  4 to <5 2   508 3.9     
  5 to <6 1   494 2.0     
  6 to <13 2   3247 0.6     
  13 to <19 3   1878 1.6     
  19 to <22 0   145 0     
 Traivaree et al23  8* 11* 0* 1584 5.0* 7.3* 0* 0 NR 
 Hu et al24  13* 13* 0* 653 19.9* 19.9* 0* NR NR 
 Haque et al66  52 61 5 1444 36.0 42.2 3.5 10 NR 
 Loomans et al8  NR NR 3 21953 NR NR 0.1 NR NR 
  0-9   2 10831   0.2   
  10-19   1 11122   0.1   
 Darby et al14  NR NR 23 42164 NR NR  NR 23/51 (45) 
  0-4   14 6450   0.5   
  5-14   2 15000   2.2   
  15-24   7 714   0.1   
 Chalmers  et al6  54 59 8 9000 6.0 6.6 0.9 15 NR 
 36* 41*   4.0* 4.6*    
Children and young adults: estimated person-y          
 Bladen et al17  26 30 4 4691 5.5 6.4 0.9 15 NR 
 12* 16* 0*  2.6* 3.4* 0* 0*  
 Revel-Vilk et al16  18 25 NR 1582 11.4 15.8 NR NR NR 
 13* 20*   8.2* 12.6*    
 Carneiro et al67           
  Brazil 9 9 NR 650 13.8 13.8 NR NR NR 
  Canada 4 4  605 6.6 6.6    
 Nelson et al68  36 48 NR 3832 9.4 12.5 NR NR 2/45 (0)† 
 Poonnoose et al69  3* 3* 1* 1145 2.6* 2.6* 0.9* 33 1/2 (50) 
 Klinge et al 15  30 NR 1 7466 4.0 NR 0.1 3 NR 
 19*    2.5*     
 Meunier et al70  22 NR NR 4198 5.2 NR NR NR NR 
 Öner et al71  8 8 2 1587 5.0 5.0 1.3 25 2/2 (100) 
 Kulkarni et al25  37 46 NR 1094 33.8 42.0 NR NR NR 
Neonates          
 Ljung et al26  4 NR NR 117 3.4 NR NR NR NR 
 MacLean et al72  1 NR NR 73 1.4 NR NR NR NR 
 Kenet et al27  22 NR NR 633 3.5 NR NR NR NR 
 Richards et al28  4 NR 0 508 0.8 NR 0 0 NR 
 Nazir et al29  5 5 NR 163 3.1 3.1 NR NR NR 
 Palomo Bravo et al73  0 0 NR 88 0 0 NR NR NR 
 Andersson et al30  20 NR 1 926 2.2 NR 0.1 5 NR 
 Yoffe and Buchanan74  5 5 NR 150 3.3 3.3 NR NR NR 
 Klinge et al15  11 NR NR 744 1.5 NR NR NR NR 
 Revel-Vilk et al16  5 5 NR 172 2.9 2.9 NR NR NR 
 Bladen et al17  14 NR 4 431 3.2 NR 0.9 29 NR 
 Chalmers et al6  18 NR NR‡ 1321 1.4 NR NR NR NR 

Studies are categorized according to group (lifetime; children and young adults; neonates) and how person-y of follow-up were retrieved (reported or estimated). The number of persons with ICH was used to calculate the ICH single-event incidence rate. The number of ICH events was used to calculate the ICH multiple-event incidence rate.

NR, not reported.

*

Neonatal ICH not included, specified for studies within the group “children and young adults.”

†

This number was retrieved from a subset of patients who entered a prospective 4-y follow-up. All 45 deaths occurred in HIV+ patients.

‡

The total number of deceased patients in this pediatric cohort was known, but neonates were not distinguished from older children.

View Large
This Feature Is Available To Subscribers Only

or Create an Account

Close Modal
Close Modal